Une forme peu connue de démence, qui se confond facilement avec la maladie d’Alzheimer, possède désormais un nouveau nom et des critères diagnostiques spécifiques.
Les chercheurs appellent cette maladie syndrome neurodégénératif amnésique à dominante système limbique (LANS) et ils espèrent que leurs travaux permettront aux professionnels de la santé de soigner et de guider plus facilement les patients présentant diverses formes de perte de mémoire.
LANS fait une offre Un ensemble différent de changements dans le cerveau Cette maladie a tendance à se développer plus lentement et avec des symptômes plus légers, et touche principalement les personnes de plus de 80 ans.
Semblable à la maladie d’Alzheimer, un diagnostic définitif n’est disponible qu’après une autopsie.
Pour aider les personnes souffrant de perte de mémoire, le neurologue Nick Corriveau-Lecavalier et ses collègues de la clinique Mayo, ainsi que d’autres institutions aux États-Unis et en Espagne, ont fourni un cadre formel dans lequel le syndrome LANS peut être distingué de la maladie d’Alzheimer.
« Dans notre travail clinique, nous voyons des patients dont les symptômes de mémoire semblent imiter la maladie d’Alzheimer, mais lorsque nous examinons leur imagerie cérébrale ou leurs biomarqueurs, il est clair qu’ils ne sont pas atteints de la maladie d’Alzheimer. » Il dit Auteur principal et neurologue Mayo, David Jones.
« Jusqu’à présent, aucun diagnostic médical précis ne pouvait être évoqué, mais nous pouvons désormais leur apporter des réponses. »
Un diagnostic plus précis prend en compte des facteurs tels que l’âge, la gravité de la perte de mémoire, les scintigraphies cérébrales et les signes vitaux.
Dans un essai, les nouveaux critères de diagnostic ont réussi à classer des dizaines de patients décédés de la maladie d’Alzheimer ou du syndrome de Lennoxville, sur la seule base de données de santé recueillies au cours de leur vie. Le taux de réussite n’était pas parfait, mais la précision dépassait les 70 %.
Il s’avère que l’ensemble des critères cliniques du LANS a une forte probabilité d’être associé à des modifications cérébrales provoquées par le LANS. Encéphalopathie TDP-43 liée à l’âge qui prédomine dans le système limbique – Aussi connu sous le nom de TARD.
Dans l’étude, la plupart des patients présentant des modifications cérébrales tardives présentaient les scores les plus élevés pour le diagnostic de LANS, mais les auteurs N.-B. Bien que les deux termes soient « étroitement liés », LANS peut techniquement couvrir toute forme de démence conduisant à une dégénérescence du système limbique.
Les modifications cérébrales TARDIVES sont extrêmement fréquentes chez les personnes âgées, survenant dans environ 40 % des cerveaux autopsiés après 85 ans. Ces changements sont caractérisés par l’accumulation d’une protéine, appelée TP-43, dans le système limbique, un réseau cérébral impliqué dans la régulation de la mémoire, des émotions et du comportement.
Ces changements cérébraux sont clairement différents des enchevêtrements de tau qui se produisent dans la maladie d’Alzheimer, qui ont tendance à s’accumuler dans les parties du cerveau impliquées dans la conscience spatiale et le raisonnement spatial.
En 2019, un consensus international a été atteint un rapport Recommandé Les modifications cérébrales tardives devraient faire partie du système de classification de la démence.
Les symptômes de la maladie d’Alzheimer et du syndrome LANS se chevauchent considérablement, ce qui signifie qu’ils sont souvent confondus. Parfois, le syndrome LANS peut apparaître parallèlement à la maladie d’Alzheimer, ce qui complique les choses.
Mais les deux maladies sont différentes.
En passant au crible les études disponibles sur les deux types de démence, les chercheurs de la Mayo Clinic ont identifié certaines différences cliniques clés dans la façon dont le LANS et la maladie d’Alzheimer se présentent chez les patients.
Les patients LANS ont tendance à souffrir d’abord d’amnésie épisodique, ce qui réduit leur capacité à se souvenir des détails contextuels ou des noms d’objets et de personnes, et réduit leur aisance verbale. Mais leur traitement visuo-spatial est relativement préservé par rapport aux personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer.
De plus, les études IRM suggèrent que la perte de volume dans l’hippocampe est davantage associée au syndrome LANS qu’à la maladie d’Alzheimer, car les pertes de volume ont tendance à être concentrées dans le néocortex.
LANS semble également apparaître plus lentement et avec des effets plus légers que le taux de détérioration plus rapide observé dans la maladie d’Alzheimer et le taux de détérioration plus grave observé chez les personnes atteintes de LANS. Et Alzheimer.
« Un exemple qui pourrait être une source potentielle d’énigmes cliniques est la maladie d’Alzheimer limbique, où la protéine tau est principalement localisée dans le système limbique et se qualifie ainsi pour le LANS », expliquent les auteurs. Il explique.
« Critères LANS avancés combinés à une évaluation visuelle de la tau-animal domestique Cela peut aider à déterminer quelle maladie a la plus forte probabilité de déclencher des symptômes cliniques.
Démêler les différentes formes et mécanismes de démence est évidemment un travail difficile, mais en mai, l’équipe prévoit d’améliorer encore la classification LANS.
L’étude a été publiée dans Connexions cérébrales.
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